「陳醫師，我的手指好僵硬，都彎不下去，早上起床更嚴重，怎麼辦？」江小姐伸著雙手，眼睛泛紅陳述她罹患硬皮症的病情，這個病造成她十分困擾和不適，希望能在中醫治療得到改善。
硬皮病稱系統性硬化症。臨床上以局限性或瀰漫性皮膚增厚和纖維化為特徵，並累積心、肺、腎、消化道等內臟器官的結締組織病。各年齡均可發病，但以20～50歲為發病高峰。女性發病率約為男性的3～4倍。
常見發病原因如下：
1.遺傳：
在硬皮病患者中，某些HLA-Ⅱ類抗原表達較常人明顯增高。
2.學品與藥物：
如聚氯乙烯，有機溶劑、矽、二氧化矽、環氧樹脂、L色氨酸、博萊黴素、噴他佐辛等可誘發硬皮與內臟纖維化。
3.免疫異常：
硬皮病是自身免疫性疾病，常和其他系統性或器官特異性自身免疫病重疊，最常見的有系統性紅斑性狼瘡、多肌炎，但也包括類風濕關節炎，乾燥症候群；器官特異性自身免疫病如橋本甲狀腺炎和原發性膽汁性肝硬化。多數這種硬皮病患者存在伴發疾病的臨床特徵和特異性的實驗室異常，但不足以診斷第二種疾病。 |
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4.結締組織代謝異常：
本病特徵性改變是膠原產生過多，皮膚中膠原含量明顯增多。
5.細胞因子的作用：
某些細胞因子參與本病的發病，如轉化生長因子、表皮細胞生長因子，血小板衍生生長因子等。
6.血管異常：
硬皮病有廣泛的血管病變，包括中動脈、小動脈、微動脈和毛細血管，偶有累積大動脈，使皮膚、胃腸道、肺、心、腎和指趾端動脈均受損，所以有人認為硬皮病是一種血管內皮病變的結果，即原發的血管損害為明顯的內膜增生，細胞在其後中呈同心圓狀排列，稱內皮細胞纖維粘液性變。硬皮病的血管表現包括早期水腫階段、雷諾現象、毛細血管擴張、毛細血管異常和廣泛的多系統血管疾病。
7.膠原代謝異常：
無論是形態學和生化學均提示硬皮病患者皮膚和內臟纖維化均是膠原組織過度增生的結果。硬皮病臨床上最顯著的特徵是皮膚增厚和嚴重變硬。皮膚結構的穩定性幾乎完全依賴於纖維膠原蛋白，膠原的質和量的改變引起硬皮病的症狀和體癥。硬皮病患者，皮下組織和汗腺周圍組織的脂肪被膠原所代替。
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(原載於106年07月17日中華日報健康專欄) |
