Ig是免疫球蛋白（Immunoglobulin），是人體產生的一種抗體，可分為五類：即IgG、IgA、IgM、IgD及IgE。IgG又可分為1、2、3、4等4種亞型，唯獨IgG4會有免疫失控攻擊自體器官的表現。但究竟是IgG4引起器官發炎？還是器官發炎產生了大量IgG4？至今還未有定論。
目前醫界將IgG4相關疾病稱為IgG4相關症候群（IgG4-related disease，簡稱IgG4-RD），這是內科的新興疾病。IgG4-RD可能僅影響單一個器官，但是大約6成到9成的病人多重器官都會受影響。內臟裡面以胰臟最容易被攻擊，其他包括唾液腺、主動脈、腹膜、膽管、腎臟、肝臟、甲狀腺、淋巴結、眼睛、肺部等也常受影響。受侵犯的器官會產生纖維化、慢性發炎、增生腫大，從而導致受侵犯器官功能損傷。
IgG4-RD是最近這幾年才被醫界知曉的一個疾病，其臨床表現常為「假性腫瘤」，可以長在身體許多的地方，如胰臟、唾液腺、淚腺、眼窩、膽道系統、淋巴結、肺臟、後腹腔、主動脈、腦部、腎臟、皮膚等，造成組織器官功能損傷。臨床上病人常接受手術移除腫瘤，然而在病理組織切片下卻找不到癌細胞，只呈現發炎細胞浸潤，故謂之「假性腫瘤」。
IgG4-RD的確診須仰賴病理切片檢查，病理組織呈現淋巴球及漿細胞浸潤，常合併有草蓆樣纖維化以及閉鎖性靜脈炎，以特殊染色（IgG4 statin）進一步分析可發現這些浸潤的漿細胞，大多數為分泌第四型免疫球蛋白G（IgG4）的漿細胞；由於傳統病理學教科書對此病著墨較少、同時此病的確診尚須仰賴IgG4特殊染色進行確認，因此尚有許多醫療院所無法診斷此病，而其病理報告通常僅概括描述為「假性腫瘤」或是「發炎性腫瘤」。