陳俊銘中醫診所
 
 
中醫調理波蘭氏綜合症候群  

 「Poland綜合徵」譯稱波蘭氏綜合症、波蘭氏症候群,即為胸大肌缺損並指綜合徵,於1841年倫敦的醫學生Poland在做一屍體解剖時發現並首次報告。臨床症狀集中於軀體及上肢,男性多見,一般為單側,極少雙側發病。最輕者僅為胸大肌的胸骨頭部缺損和第3~4指並指畸形。
 嚴重的病例除整塊胸大肌外,還涉及其下的胸小肌、前鋸肌、肋間肌,甚至其鄰近的部分背闊肌、腹外斜肌,乃至前胸部的部分肋骨、肋軟骨。有的還表現為胸部反常呼吸、肺疝出、肩胛骨高位、患部皮膚和皮下脂肪發育不良,以及乳頭高位,或女性乳房發育小或無乳房。手部畸形表現為不同類型的並指、短指、缺指、2~4指中節指骨缺損、手指深淺屈指肌腱融合、腕骨融合、尺橈骨融合等。個別病例還可伴有耳廓畸形、半椎體、脊柱側凸、腎畸形、隱睪等。
 波蘭氏綜合症目前發病原因尚不清楚,基本病理為因胚胎時期上肢芽發育障礙所致。一說是胚胎髮育至46天時胚胎鎖骨下動脈供血不足造成。波蘭氏綜合症發生於男性的機率3倍多於女性,發生於患者右側的機率2倍於身體左側。發生機率估計7千至10萬分之一。
 臨床表現上,波蘭氏症候群可有各種不同的變異,但基本上不外乎胸部肌肉的缺乏或發育不全,尤其是胸大肌與胸骨連合之處的缺損。當然也有可能伴隨鄰近肌肉群,如胸小肌、前鋸肌、潤背肌、外斜肌等的異常。
 另外,在骨骼結構方面也可能會有前胸部分肋骨及肋軟骨的缺損。嚴重者會在呼吸時胸部有不協調性的運動,或前胸肺部疝氣造成呼吸運動的困難。有時病人的肩胛骨會因發育不良而小如翼狀,稱之為Sprengel`s deformity。成年病人腋毛稀少、皮膚變薄、缺乏皮下脂肪,也可能見到。手部的畸形常為短小併指症、缺少中段指節、掌骨融合、手腕無法靈活轉動、前臂短小,甚至手部完全缺失。胸部發展的畸形於男性可能只是乳頭高低不等的介意,而女性則可能因整個乳房發育的不良,而造成外觀上的困擾與心理上的障礙。

 


 

 

 中醫調理波蘭氏症候群,主要以氧、血、肝、腎、脾胃為主,脾胃主肌肉,健脾胃土氣足,則肌肉有力,改善胸壁全層結構發育不良和缺損組織,以及皮膚和皮下脂肪發育不良。肝主筋,腎主骨,肝血濡養筋,腎水涵養骨,養肝血,補腎水有助調理肌腱,韌帶,骨頭缺損等問題。臨床常以補中益氣湯合四君子湯健脾胃,補土氣;四物湯合芍藥甘草湯養肝血,六味地黃丸補腎水,最後輔以人參養榮湯合八珍湯補氣,補血,有助肌肉、肌腱,骨頭發育。
 除了藥方調理,也配合針灸,頭皮針可用額中帶,額旁一、二、三帶,肩,肘,腕,背區;耳針可用胸壁,手腕,手指區;眼針可用肝,上焦等;體針可用合谷,外關,勞宮,前谷,後蹊,膻中,紫宮等相關穴位。

(原載於109年5月25日中華日報健康專欄)

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