自體顯性脊隨小腦共濟失調症，簡稱小腦萎縮症，是台灣罕見疾病中的最大宗一支。小腦萎縮症的遺傳模式，多為顯性遺傳，父母一方有小腦萎縮症者，其子女將有50%的遺傳機率，因此只要親代中任何一人帶有此病的基因，就能夠遺傳至子代造成發病。多數之致病原因是由遺傳性的運動失調缺陷基因所製造出不正常的蛋白質，除了可能會造成蛋白質結構上的改變而導致失去功能之外，也有可能因蛋白質的大量累積而對神經細胞產生毒性，使神經細胞持續地退化而死亡甚至是失去功能，因而造成了肌肉對從腦部傳來的神經訊號無法同步，令肌肉、四肢不協調的症狀越來越明顯。所以若有一個具有SCA疾病的家族，則他們的後代很有可能因三核苷酸片段重複次數逐漸增加而提早出現SCA的疾病症狀，導致無法隨心所欲的行動甚或控制軀體的情形發生。然而小腦萎縮症也非全部來自遺傳，目前台灣的小腦萎縮症病患中，約有25%屬非遺傳性的病人，致病原因可能與感染毒物、藥物、外力受傷、基因突變等多種複雜因素有關。
本症常見狀況如下：
一、運動失調的症狀（小腦失調障礙）：由於小腦的神經細胞被破壞而發生症狀。
步行障礙：步行時出現搖晃。到後期會變成步行困難。
四肢失調：四肢不能依照自己的意思活動。不能好好地使用筷子。寫的字會變的混亂
語言障礙：說話時發音變得不清楚。聲音的韻律和大小變混亂，說話的意思變得不明瞭。
眼球振動：在身體姿態及視線方向不變得情況下，眼球出現輕微搖曳。
二、姿態反射失調：不能很好地保持姿勢，身體會左右傾斜。
運動失調的症狀（脊隨機能障礙）：由於脊隨的神經細胞被破壞而發生的症狀。
顫動：不受自己本身意識控制，雙手出現不隨意的震動。
筋固縮：筋肌及關節出現僵硬現象
巴賓斯基反射：雙足的大拇指出現向腳背方向彎曲現象。