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淋巴血管平滑肌增生症 好發青春期及孕齡期女性  


  李小姐今年35歲,因為淋巴血管平滑肌增生症帶來一系列症狀,前來求診追蹤治療已4年餘,呼吸道症狀尚稱穩定。去年5月因自發性氣胸求診,西醫胸腔科建議再觀察,經針灸、中藥調理,氣胸逐漸恢復正常,情況穩定一段時間。但近2週來,痰又稠黃,肋膜積水增加,咳嗽加重,病情又開始不穩定。

 淋巴血管平滑肌增生症於1937年由von Stossel所發現,是一種肺及淋巴管平滑肌異常增生疾病,造成此病的原因目前不清楚,發生率1/30,000~50,000。此疾病幾乎發生於青春期及孕齡期女性,平均發病年齡為33歲。

 症狀包含呼吸急促、咳嗽、氣胸、胸痛及疲倦等,一般於診斷後10年間內可能會因呼吸衰竭死亡(最近報告指出,78%病患存活率為8.5年),早期診斷有助於病情的發展,疾病晚期病人常需使用氧氣維持肺部功能或進行肺臟移植以延續生命。

 由於呼吸道、血管及淋巴管周圍的肌肉細胞過度生長,阻礙呼吸道功能並使得氧氣難以呼出,導致肺組織受損及產生小纖維。常見症狀包含:
1.呼吸急促:於疾病早期通常只在激烈運動期間會感到呼吸急促,但隨著病程的進展,甚至於休息亦會有此症狀。
2.咳血:少部分病患於咳嗽時會咳血。
3.氣胸:發生於病情嚴重者,約30~50%病人有氣胸,80%有肋膜炎。
4.咳嗽、胸痛:疾病後期肺功能受影響時,則需要使用氧氣治療。
5.腎臟的血管脂肪瘤:約有50%患者有此症狀。
6.乳糜性肋膜積水。

 

 LAM為罕見的平滑肌細胞不正常增生疾病,會造成肺部、肋膜、縱隔腔、胸管及腹膜後腔的平滑肌肉細胞不正常增生。造成此病的原因至今不明。約有10~20%的病患被發現會同時合併發生結節硬化症(簡稱TSC)。TSC為顯性遺傳,染色體(HMB45)上有變異,會侵犯多重器官包括中樞神經系統、眼睛、皮膚、腹部器官(特別是腎臟)和肺部。LAM並不會侵犯中樞神經系統、眼睛與皮膚,且尚無明確家族遺傳現象。

 中醫在本病治療的角色主要是以症狀治療和體質調理為主,例如出現呼吸道的症狀,透過中藥的治療,可改善痰、濕、瘀等一系列相關症狀,減少呼吸急促、氣胸、咳嗽、胸痛、肋膜積水、咳血等症狀。透過針灸調節免疫系統,有助緩和淋巴血管平滑肌之增生,尤其是耳針的運用,對於調節免疫系統,有著很好效果,進一步減緩淋巴血管平滑肌增生。


(原載於106年02月05日中華日報健康專欄)

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